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昆明市儿童福利院
康复系列讲座――脑性瘫痪的早期诊断与早期干预
[作者:康复科发布时间:2016-01-11 09:25来源:昆明市儿童福利院]

一、概述 脑性瘫痪(脑瘫 Cerebral Palsy,CP)这一综合征最初由英国的Little于1841年发现,至1888年,Burgess首次应用脑性瘫痪一词。1988年中国首次脑性瘫痪座谈会将脑瘫定义中发生脑损伤的时间界定为出生前至出生后一个月内。2006年全国小儿脑瘫年会修定定义的脑性瘫痪是指自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征,主要表现为运动障碍及姿势异常。随着产科技术、围产期保健医学、新生儿急救医学水平的提高,新生儿死亡率、死胎发生率逐渐下降,早产儿、极低体重儿、围产期危重症新生儿存活增加,小儿脑瘫的发生率有所升高。脑瘫发生率随孕周减少而上升,胎龄越小,脑瘫发病率越高;出生体重愈低发生率愈高,早产儿中小于胎龄儿(SGA)比适于胎龄儿脑瘫发生率高。国内研究表明怀孕小37周出生的早产儿脑瘫患病率为35.13‰,是足月儿的22.23倍。出生时窒息能导致脑组织缺血、缺氧、脑细胞水肿、坏死。Psehirrer的研究表明,由围产期窒息造成的脑瘫占8%-10%。在我国小儿脑性瘫痪发生的高危因素仍以新生儿窒息为第一位原因。

欧美流调研究表明,脑瘫发生率有增多或一度下降后又再次上升的趋势,被认为是近代最常见的儿童病。林庆等对我国六省区1997-1998年小儿脑瘫患病率调查分析表明脑瘫患病率从1.28‰上升至2.70‰,并有报道显示我国脑瘫患病率已达4‰,据我国1998年“九五攻关课题"报道,我国目前有3l万多0-6岁脑瘫患儿,且每年新增4.6万例。在世界范围内,目前大约有1500万脑瘫患儿,脑瘫已成为近年来日益增长的长期性的儿童健康问题,是继“脊髓灰质炎”基本控制后对儿童造成残废的主要疾病之一。

 

二、脑瘫早期的概念 由于脑性瘫痪导致的严重的神经系统后遗症,故对脑性瘫痪引入早期诊断的概念对减轻和防止神经后遗症显得尤为重要。脑瘫早期诊断,指3~9个月婴儿的脑瘫的诊断,其中0~3个月间的诊断又称超早期诊断。早期诊断多诊断为中枢性协调障碍(zenetrale coordination storung,ZKS),或脑损伤综合征(Brain damage syndrome,BDS)。在临床康复治疗中,此诊断实际上是对具有高危因素的脑瘫危险儿或脑损伤危险儿的早期诊断,其意义并不一定是对脑瘫的确定诊断,而是判断是否应该作为早期康复的对象。

 

三、脑瘫早期诊断与评价

1 脑瘫早期诊断标准:⑴引起脑性瘫痪(简称脑瘫)的脑损伤为非进行性;⑵引起运动障碍的病变部位在脑部;⑶症状在婴儿期出现;⑷有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常;⑸除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。

脑瘫高危儿诊断依据:

⑴.妊娠、围产期的高危因素,如新生儿窒息、高胆红素血症、低体重儿、早产儿、多胎等,需特别注意在新生儿期有无呼吸暂停、惊厥发作、肌张力低下,是否缺乏拥抱反射或缺乏手、足抓握反射,若肯定,应视为重症障碍。

⑵.运动发育迟滞和异常。一般6个月是发现运动发育迟滞和异常的关键月,一旦有高危因素的婴幼儿没有达到正常运动发育里程碑的时候,就该警惕有无脑性瘫痪。

⑶.姿势反射异常。除Vojta姿势反射外,可见新生儿期的原始反射残存。

⑷.肌张力异常和病态姿势。4~5个月脑性瘫痪患儿可看到病态姿势,如肌肉的异常收缩状态,表现为肌肉的过紧张、低紧张、动摇性,以及肌肉收缩不协调。

⑸.脑干诱发电位异常。可分为脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位和体感觉诱发电位。其中,听觉诱发电位能相当敏感低发现脑瘫患儿听觉神经通路中的损害,是超早期脑瘫诊断的重要标准之一。视觉诱发电位提示视神经萎缩也是超早期脑瘫诊断的重要参考指标。

⑹.磁共振(MRI)或头颅CT检查有脑的影像学异常。

脑性瘫痪的早期诊断和疗效评估常用到以下几个评定量表,这些量表的应用为疾病的诊断、康复计划的制定和康复效果的评定提供了可靠的依据。

3、神经运动发育评价

Gesell神经发育评定:适合0~3岁的婴幼儿智力发育诊断检查。以发育商数(Developmental Quotient,DQ)表示小儿的智能发育水平,主要包括社会适应、个人社交、大动作、精细动作、语言五个方面的内容。Gesell智测法能全面反映婴幼儿智力、运动、语言等的发育水平,是制定康复计划的重要依据之一。

贝利婴幼儿发展量表(Bayley Scales of Infant Development,BSID):适用年龄范围为0~42个月。分为智力量表(MDI)、精神运动量表(PDI)、行为记录三部分。

粗大运动功能测试量表(Gross Motor Function Measure,GMFM):反映小儿脑性瘫痪临床运动功能改变的量表,是国际公认的脑瘫粗大运动功能测试工具,具有正常运动功能的儿童在5岁内能完成的所有项目。有GMFM-88和GMFM-66两个版本,后者为修订版本,修订版本应用于小儿脑瘫的疗效评估。该量表共分两个能区:卧位运动与翻身;爬与跪的运动;坐位运动结合平衡反射建立;站位运动;走、跑、跳及攀登运动。这五个能区可以将脑性瘫痪的主要功能障碍、姿势异常、异常姿势反射的康复情况反映出来,既可以评估小儿运动发育,又可以对重要反射进行评估,从某些功能区也能反映肌力、肌张力的变化情况。

婴儿神经运动发育52项检查

婴儿神经运动评定是我国著名儿科专家、北京协和医院鲍秀兰教授根据多年的临床经验,结合国内外先进的婴儿神经行为发育评定的方法制定,并广泛应用于临床。通过对婴儿听、视觉反应、原始反射、神经生理反射、姿势反射及肌张力等全面测评,了解婴儿神经行为发育情况。在临床中广泛的应用于正常婴儿神经行为发育水平评价,也是早期诊断脑损伤儿、脑性瘫痪的评价方法。

 

四、脑瘫早期干预

1、早期干预的概念;早期干预是指对发育偏离正常或可能偏离正常的高危儿的有组织、有目的的综合康复治疗活动。早期干预的目标主要是抓住脑发育及智能发育的关键时期,利用感觉和运动刺激的方法减轻或修复脑组织病变,阻断神经细胞凋亡,从而减轻或防止神经后遗症。一般早期治疗指生后6个月内的治疗,3个月以内的治疗又称超早期治疗。早期干预的目的与意义促进脑细胞的发育和髓鞘形成;发展正常姿势反射和抗重力肌的肌张力,促进正常运动功能的形成和发育,防止异常姿势反射和异常肌张力的发展;预防由于姿势及运动异常引发的继发性损害,如关节挛缩,肌肉萎缩,肢体变形等。

小儿是生长发育中的机体,脑组织在出生时尚未发育成熟,大脑皮质较薄,细胞分化较差,神经髓鞘未完全形成。3岁时神经细胞才基本分化完成,神经纤维至4岁时才完成髓鞘化。生后6个月内大脑处于迅速生长发育阶段,神经细胞数目增加不多,主要是体积增大,树突增多,以及神经髓鞘的形成和发育,这时期神经修复而脑损伤也处于初期阶段,异常姿势和运动还未固定化,治疗后运动功能较易恢复;在这一时期及时治疗,可得到最佳的治疗效果。

 

2早期干预的方法目前国内外均采用综合康复干预,主要包括药物干预、早期教育干预、运动发育干预、物理治疗干预、中医推拿干预、音乐早期干预、中药浴式水疗等。

⑴ 药物治疗干预  由于脑性瘫痪患儿头颅CT、MRI检查有脑皮质发育不良、局限性脑软化、髓鞘发育不良等结构学异常者,约占56%~80%,又有脑局部血流灌注不足,颅内血流动力学为高阻力低流速,表现为脑微循环障碍。所以慎用一些能改善这种病理生理状态又可帮助脑结构学异常恢复的药物是非常有必要的。改善颅内供血障碍,促进脑细胞代谢,促进神经细胞的再生与修复,减轻和防止神经后遗症的产生。主要选用营养脑细胞、改善脑代谢药物;中药治疗主要选用舒筋通络、醒脑开窍、健脾益肾等功效的药物;还可选用中药制剂来进行药浴以调节肌张力,促肌力提高,缓解肌肉痉挛。

④根据患儿病情也可选用促脑发育的DHA制剂,如上海复旦大学研制的金奥聪胶囊。

⑤调节肌张力药物:主要有安坦、力奥来素、舒乐安定等肌紧张松弛药物。

⑥合并癫痫者给予抗癫痫药物:主要有鲁米那、丙戊酸钠、妥泰等药物。

 

⑵ 早期教育干预 主要根据不同年龄阶段的婴幼儿体格、动作、感知觉、语言、注意、记忆、思维以及情绪、情感的发育规律,分阶段对患儿进行个别化针对性教育训练。

目的:通过早期教育可以促进脑性瘫痪患儿全面地、均衡地发展,一方面是要生存能力的发展,从不会主动地活动,学会抬头、翻身、坐、爬、站、走,原来不会动手,原来手的能力越来越强,关于生存能力,基本活动能力的发展。另一方面是关于学习能力的发展,孩子一出生就有了学习的能力。第三个方面,关于创新能力的学习。

⑶ 运动发育疗法干预 是以粗大运动及运动功能训练为主,利用机械的、物理的刺激针对脑性瘫痪遗留的各种运动障碍及异常姿势进行一系列的训练。目的在于改善功能,抑制不正常的姿势反射,诱导正常的运动发育。运动发育干预可有效促进运动功能恢复,带动患儿身、心健康全面发展。  

① 美国费城Doman-Delecato疗法:由物理治疗师Doman与教育心理学家Delecato合作于70年代创建于美国,主要通过对视觉、听觉、触觉、浅触觉、平衡觉、温度觉六通道的全面康复及强化训练,促使患儿全面发育。

② Vojta诱导疗法:由Vojta博士创导应用,有反射性翻身及反射性腹爬两种基本手法,对促进小儿正常运动反射和纠正异常姿势有良好效果。

③ Bobath法 是由英国学者Karel Bobath、Berta Bobath夫妇共同创立的,主要是根据儿童神经发育的规律,采用抑制异常姿势运动、促进正常的姿势反射及运动发育的手法治疗脑性瘫痪的方法。

抑制异常姿势运动主要包括三个方面。抑制异常姿势反射,如非对称性紧张性颈反射(ATNR)、对称性紧张性颈反射(STNR)、紧张性迷路反射(TLR);抑制异常姿势,如消除过度紧张,减轻尖足、剪刀步态等;抑制异常运动模式,如双上肢前方跪位伸展支撑模式、双下肢硬直模式、角弓反张模式整体运动模式

促通正常运动模式是指使患儿获得正常的反应和自发动作,最大限度诱发患儿潜在能力的方法。主要是指坐位立直、站位立直等立直反射的出现及平衡反射的促通,以达到人生最基本动作翻身、坐、爬、站、走的完成。

婴儿运动发育干预方法(按婴儿运动发育规律)

⑷ 中医推拿干预  是根据传统中医的经络学说,采用循经取穴法进行按摩治疗的方法。主要手法有节段性按摩法,捏脊治疗法,促肌力按摩法,关节活动度按摩法,异常姿势矫正法等。

推拿又称按摩,是以力的作用为基础,通过各种手法,刺激患儿的经络腧穴,引起一系列生理效应,使之气血流通,阴阳调和,从而达到治疗的目的。主要手法有通督补肾循经点穴按摩法、健脑益智法、健脾益气法、捏脊疗法、足底按摩法。

 

⑸ 音乐康复疗法干预

音乐疗法是指音乐治疗师通过音乐体验和由音乐而建立、发展起来的良好治疗关系,帮助求治者改善、维持或重获健康达到完好状态的治疗方法,是一个系统的干预过程。

⑹ 中药浴式水疗干预

中药浴式水疗 是综合康复的手段之一。它时利用水温、静压及中草药等,以不同方式作用于患儿体表,通过温度、机械和化学刺激来缓解肌痉挛,改善循环,调节呼吸频率,增加关节活动度,增强肌力,以提高平衡能力,促进大运动坐、站、爬、行的恢复。

 

五、脑瘫患儿康复预后

过去认为脑瘫是不治这症,但近年来各国学者研究结果表明:如果能早期诊断,早期治疗,除极严重者外,均可以治愈或正常化。Vojta本人收治的8个月以下的脑瘫患儿207例治愈199例。治愈率为96.1%。早期治疗有效是因为脑组织在婴儿期脑尚未发育成熟,还处于迅速和生长发育阶段,而脑损伤也处于初期,异常姿势和运动还未固定化,所以,这一时期的可塑性大,代偿能力高,恢复能力强。此时治疗,可得到最佳的治疗效果。